SVT.
Le synfrome de Klinfelter.
Ce syndrome est une maladie chromosomique caractérisée par un caryotype
comprenant 47 chromosomes, dont trois chromosomes sexuels XXY. Ce
syndrome affecte le développement physique d'individus de sexe masculin
( petits testicules produisant peu de testérone).
La testérone intervient pendant la puberté chez les garçons ( entre 10
et 18 ans ). Son manque conduit à une puberté tardive et anormale (
développement des seins, réduction des poils, incapacité à avoir des
enfants)..
Question 1.
Compléter le document suivant.
1.1. Le syndrome de
Klinefelter :
- trouve son origine dans une infection bactérienne. Faux.
- est du à la présence d'un chromosome sexuel supplémentaire. Vrai.
- est dû à l'absence totale de testicule. Faux.
1.2. la puberté :
- est anormale chez le garçon atteint de ce syndrome. Vrai.
intervient avant 6 ans chez l'enfant atteint de ce syndrome. Faux.
- ne s'acompagne pas de modification physique. Faux.
1.3. Un manque de
testostérone peut conduire à :
- un développement des poils chez une fille. Faux.
- l'apparition de seins chez le garçon. Vrai.
- une puberté avant l'âge de 5 ans. Faux.
Evolution du taux de testérone dans le sang ( ng / dL)en fonction de
l'âge chez le garçon et l'adolescent ( entre 5 et 18 ans).
Age
( années)
|
Taux
moyen de testostérone
Individu non atteint.
|
Taux
moyen de testostérone
individu atteint de ce syndrome
|
5
|
traces
|
traces
|
10
|
traces
|
traces
|
12
|
10
|
3
|
13
|
120
|
3
|
18
|
520
|
4
|
Source : ens Lyon.
Question 2.
Comparer l'évolution du taux de testostérone dans le sang, chez un
individu non atteint et chez un individu atteint, au cours de la
puberté.
Entre 5 et 10 ans le taux de testérone reste à l'état de traces, que
l'on soit atteint ou non..
Entre 12 et 18 ans
: le taux de testostérone reste très faible et pratiquement
constant ( 3 à 4 ng /dL de sang) chez un individu atteint par ce
syndrome.
Ce taux croît très rapidement de 10 à 520 ng /dL de sang chez un
individu non atteint.
Question 3.
Des parents consultent un spécialiste pour leur fils atteint du
syndrome de Klinfelter. Le médecin prexcit le traitement suivant :
hormonothérapie à base de testostérone entrepris dès la puberté.
Préciser les éléments qui ont permis d'élaborer le diagnostic et
justifier le traitement prescrit par le médecin.
Elements ayant permis le diagnostic : petits testicules, pilosité
réduite, puberté tardive, voie de fille, faible musculature, très
faible taux de testostérone dans le sang..
Le traitement consiste à injecter de la testostérone afin de
compenser son manque et de développer les caractéristiques masculines.
